Retinitis pigmentosa (RP)

Merkmale und Verlauf der Retinitis pigmentosa

Die Netzhaut und ihre Funktion

Die Netzhaut ist die lichtempfindliche Schicht des Auges. Durch die Sehzellen (Stäbchen und Zapfen) vollzieht sich hier die Umwandlung von Lichtreizen in Sinneserregung. Diese Signale werden dann dem Gehirn zugeleitet, wo es zur eigentlichen Sehwahrnehmung kommt.

Schematische Darstellung des Auges

Stäbchen und Zapfen übernehmen verschiedene Funktionen in der Netzhaut. Die Stäbchen, die die Peripherie der Netzhaut im Augenhintergrund besiedeln, sind für das Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlich, während die Zapfen, die hauptsächlich im Zentrum der Netzhaut zu finden sind, ihre Funktion bei Tageslicht aufnehmen. Die Zapfen sind für das Farbsehen verantwortlich und ermöglichen das Scharfsehen im Gesichtsfeldzentrum.

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Schematische Darstellung der Netzhaut

Das beidäugige Gesichtsfeld des augengesunden Menschen ist etwa 180 Grad weit. Es vermittelt eine Panoramasicht, wobei aber nicht alle Zonen funktionell gleichwertig sind. Die Gesichtsfeldmitte, der Bereich der Blicklinie, verfügt über die beste Sehschärfe und ist somit besonders wichtig für die Erkennung kleiner Details, so z.B. auch für das Lesen. Die Außenzonen des Gesichtsfeldes (Peripherie) ermöglichen die Orientierung im Raum. Bei vollständig funktionstüchtiger Netzhaut bringt es keine Probleme mit sich, mit dem Zentrum des Gesichtsfeldes - also mit dem Blick auf ein Zielprojekt - z.B. ein entferntes Straßenschild zu identifizieren und gleichzeitig einen nahegelegenen Gegenstand (grob) im äußeren Blickfeld zu erkennen.

Krankheitsmerkmale (Symptome) der Retinitis pigmentosa

Abbildung 1: Schwarz-Weiß-Bild einer Straßenszene Bei der RP sterben die Netzhautzellen allmählich ab, in der Regel zunächst die Stäbchen, und erst später werden auch die Zapfen in Mitleidenschaft gezogen. Je nachdem, welcher Bereich der Netzhaut abgestorben ist, sind unterschiedliche Funktionsverluste die Folge. Die Hauptmerkmale, die in verschiedener Reihenfolge und Ausprägung auftreten können, sind folgende:

  • Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes
  • gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit
  • verlängerte Anpassungszeit an unterschiedliche Lichtverhältnisse und Störungen des Kontrastsehens
  • Blendungsempfindlichkeit
  • Störung des Farbsehens

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Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes

Abbildung 2: Simulierte Darstellung des Tunnelblicks zur Straßenszene aus Abb. 1 Beim klassischen Verlauf der RP beginnt sich das Gesichtsfeld von den Außenzonen her einzuengen, bis nur ein kleiner Sehrest im Zentrum übrigbleibt, der sog. Tunnelblick oder das Röhrengesichtsfeld.

Diesen Tunnelblick kann man Nichtbetroffenen durch den Blick durch ein Rohr leicht deutlich machen. Bei dieser typischen Form der RP ist die Orientierung im Raum erheblich erschwert, während das Sehen im Zentrum noch funktioniert.

Abbildung 3: Retinitis pigmentosa-Betroffener mit Blindenstock beim Zeitunglesen Also kann es durchaus vorkommen, dass ein RP-Betroffener mit Tunnelblick zwar schon den Blindenstock für die Orientierung benutzen muss, dass er aber trotzdem die Tageszeitung lesen kann. Wegen dieses offensichtlichen Widerspruchs läuft der Betroffene Gefahr, als Simulant bezeichnet zu werden.

Häufig wird dem Betroffenen seine Einschränkung des Gesichtsfeldes nicht oder erst nach einem Unfall bewusst; denn das verlorene Gesichtsfeld erscheint nicht als schwarzer oder weißer Fleck (wie in der Tunnelblickdarstellung), sondern wird, obwohl es fehlt, vom Gehirn je nach Umgebung ergänzt.

In vielen Fällen schreitet die Netzhautzerstörung auch anders voran. Die Ausfälle können als Ring um das Zentrum (Ringskotom) oder fleckenförmig auftreten.

Möglich ist auch ein zunächst zentraler Befall; hierbei beginnt die Schädigung untypischerweise in der Gesichtsfeldmitte (inverse RP oder Zapfen-Stäbchen-Dystrophie). Bei dieser inversen Form der RP ist, anders als beim Tunnelblick, das Zentrum (die Makula) stärker betroffen, während die Randzonen noch erhalten sind. Dadurch sieht der Betroffene in seiner Blicklinie (im Zentrum am Ort des schärfsten Sehens) schlecht; er muss daher geschickt an allen Gegenständen vorbeipeilen, um sie zu sehen. Außerhalb des Sehzentrums nimmt bekanntlich die Sehschärfe ab, auch beim Augengesunden. Dies hat zur Folge, dass der von inverser RP Betroffene schon sehr früh eine Lupe braucht, um noch lesen zu können, während die Orientierung im Raum noch längere Zeit problemlos ist. Auch wenn die Frühsymptome der inversen RP denen der Makuladegeneration sehr ähnlich sind, muss darauf hingewiesen werden, dass diese beiden Erkrankungen hinsichtlich ihrer Prognose, ihres Verlaufs und ihrer Ursachen unterschiedlich sind.

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Gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit

Bereits vor der Einengung des Gesichtsfeldes hat das Absterben der Stäbchen oft den Verlust ausreichender Sehwahrnehmung in Dämmerung und Dunkelheit zur Folge. Der Betroffene, der in der Dunkelheit fast blind ist, ist in seiner Mobilität sehr eingeschränkt und auf Hilfe angewiesen. Bei Tage kann der RP-Betroffene anfangs noch gut sehen, hat allerdings Anpassungsschwierigkeiten bei raschem Wechsel von Hell und Dunkel, z.B. wenn er aus starkem Sonnenlicht in einen schattigen Raum tritt.

Gestörtes Farb- und Kontrastsehen und Blendungsempfindlichkeit

Der RP-Krankheitsprozess schädigt neben den Stäbchen - meist erst zu einem späteren Zeitpunkt - auch die Zapfen, die nicht nur die Empfindung für Licht, sondern durch das Zusammenwirken benachbarter Zapfen die Empfindung für Kontrast vermitteln. Fallen Zapfen aus, kann diese Funktion nicht mehr in vollem Umfang geleistet werden. Dunkle Bilddetails erscheinen dem RP-Betroffenen von Helligkeit überstrahlt. Dies ist auch einer der Gründe für die Blendungsempfindlichkeit vieler RP-Betroffener. Ein zweiter Grund für Blendung ist der häufig bei RP auftretende graue Star. Das einfallende Licht wird an der getrübten Linse gestreut und verstärkt noch zusätzlich die Blendungsempfindlichkeit. Das Zusammenspiel der Zapfen ist eine wesentliche Voraussetzung für das Farbsehen. Beim RP-Krankheitsprozess führen Zapfenausfälle zu Störungen bei der Farbwahrnehmung, häufig zunächst im Blau-Bereich.

Lesen Sie auch die folgenden Kapitel der Krankheitsbeschreibung zu Retinitis pigmentosa:

Einleitung

  1. Merkmale und Verlauf der Retinitis pigmentosa (diese Seite)
  2. Syndrome, Sonderformen der Retinitis pigmentosa und andere Netzhautdegenerationen
  3. Grauer Star und Retinitis pigmentosa
  4. Vererbung
  5. Forschung und Therapie

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Zuletzt geändert am 04.01.2012 00:36