Retinopathia centralis serosa / Chorioretinopathia centralis serosa (RCS / CSS)

Krankheitsbild RCS / CCS

von Jutta Fürst

Durchgesehen und ergänzt von Prof. Johannes Roider, Universitätsaugenklinik Kiel

Patientenverständliche Krankheitsbeschreibung

RCS/ CCS ist eine idiopathische Erkrankung, das heißt, genau und sicher kennt man die Ursachen der Erkrankung nicht. Hier soll versucht werden, ein wenig Licht in die Begrifflichkeit, den möglichen Krankheitsverlauf und die Therapiemöglichkeiten zu bringen, insbesondere deswegen, weil die Symptome den ersten Anzeichen einer feuchten altersbedingten Makula-Degeneration ähneln.

Auch die RCS betrifft ja die Stelle des schärfsten Sehens, die Makula.

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Begrifflichkeit

Retinopathia centralis serosa (Retina = Netzhaut, Pathos = Leiden, centralis = in der Mitte, serosa = Blutflüssigkeit) war die ursprüngliche Bezeichnung, unter der die Krankheit bereits 1866 von Albrecht von Graefe beschrieben wurde, seit den 1960er Jahren verwendet man auch den Begriff Chorioretinopathia centralis serosa (CCS), da man zwischenzeitlich erkannt hat, dass die Choriodea (Aderhaut) wesentlich beteiligt ist.

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Funktionsstörung

In der Regel wird Flüssigkeit aus dem Glaskörper durch das Retinale Pigmentepithel (RPE) in die Aderhaut transportiert. Der Transport erfolgt in einer Art Kanalsystem.

Bei der RCS verliert das RPE durch verschiedene Vorgänge seine Schrankenfunktion, so dass Flüssigkeit aus der Aderhaut in den subretinalen Bereich gelangt.

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Häufigkeit

1 : 10.000 wird angenommen, genaue Daten liegen nicht vor.

In der Regel betrifft die Erkrankung Männer zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Aber auch Frauen sind betroffen im Verhältnis von 20 : 80. Anscheinend nimmt die Betroffenheit bei Frauen zu.

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Risikofaktoren

Als ursächlich für die Entstehung der Erkrankung werden

  • Stress (sowohl beruflich als auch emotional)
  • arterielle Hypertonie (erhöhter Blutdruck)
  • exogene Glucocorticosteroide
  • längerfristige Benutzung von Kortison-Präparaten z.B. als Asthma-Spray, Hauptcremes
  • rheumatische Erkrankungen bzw. deren Behandlung mit Kortison-Präparaten
  • Infektionen mit Heliobakter pylori (bzw. die Behandlung der Erkrankung)
  • Nierenerkrankungen
  • Depressionen (sie können mit einem erhöhten körpereigenen Cortisol-Spiegel einhergehen)

angenommen.

Auch in der Schwangerschaft kann eine RCS auftreten.

In wieweit die Persönlichkeit eine Rolle spielt ist unklar. In der Vergangenheit wurden die Betroffenen als Typ - A – Personen charakterisiert. Sie sind berufstätig, tragen viel Verantwortung, sind möglicherweise selbstständig, sind Multi-Tasking-Talente, aber auch ängstlich und aufgeregt.

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Typischer Krankheitsverlauf

Meist führen eine plötzliche Sehverschlechterung (Weitsichtigkeit) und Metamorphopsien (Verzerrungen) zu einem Besuch des Augenarztes. Auch das Auftreten eines Flecks im Sehzentrum ist möglich.

Es gibt akute und chronische Formen, beide können einseitig oder beidseitig auftreten.

Bei der akuten Form erfolgt eine spontane Abheilung in der Regel innerhalb von 3 bis 6 Monaten nach dem Auftreten.

Daher ist es sinnvoll und auch üblich mit dem Beginn einer Therapie erst nach drei Monaten beginnen.

Ein signifikanter Sehverlust bleibt bei der klassischen akuten Form der RSC nur in Einzelfällen.

Es kann aber zu einem oder mehreren erneuten Ausbrüchen (Rezidiven) der Erkrankung kommen.

Von einer chronischen Form spricht man, wenn die RCS wiederholt auftritt und RPE-Veränderungen zurücklässt.

In diesen Fällen sollte eher mit einer Behandlung begonnen werden.

Sowohl die akute als auch die chronische Form können zu einer Visusminderung führen.

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Untersuchungen und Differentialdiagnostik

Notwendige Untersuchungen sind

  • der Sehtest
  • die Augenhintergrunduntersuchung
  • eine Fluoreszenzangiographie
  • möglicherweise auch eine Optische Kohärenztomographie (OCT).

Bei der Augenhintergrunduntersuchung und einer Fluoreszenzangiographie zeigen sich im akuten Zustand eine seröse Abhebung der Netzhaut, seltener des RPE mit Extravasaten, das ist ein Flüssigkeitsaustritt, in Form eines fleckförmigen Lecks oder eines so genannten Rauchfahnen-Phänomens. Runde Quellpunkte können Sichtbarwerden.

Nach der Abheilung des akuten Zustandes kann eine kleine Narbe im RPE bleiben.

Das OCT zeigt eine verdickte Aderhaut und / oder eine halbkreisförmige RPE-Abhebung.

Kennzeichnend für die chronische Form der RCS gelten das Auftreten von diffusen Dekompensationen des RPEs und flächige Atrophien.

Bei der Differentialdiagnostik wird eine klassische AMD mit Neovaskularisation ausgeschlossen.

Ferner sind auszuschließen

  • Histoplasmose-Syndrom
  • Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (hier wird mit Kortison behandelt)
  • Ideopathisches uveal effusions Syndrom (IUES)
  • Morbus-Best
  • Infektionen und entzündliche Erkrankungen, die mit einer serösen Abhebung der neurosensorischen Netzhaut am hinteren Pol einhergehen
  • Tumorerkrankungen
  • idiopathische subretinale Membran

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Genetik

Es ist kein genetischer Defekt bekannt.

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Therapiemöglichkeiten

Wenn eine chronische RCS vorliegt werden von verschiedenen Kliniken verschiedene Behandlungsmethoden angeboten.

Sowohl eine konventionelle Lasertherapie als auch Lasertherapien mit dem SRT-Laser (Selektive Retina Therapie), der ausschließlich  die betroffenen Zellen RPEs zerstören soll, oder mit dem MP-Laser (Micro Pulse), der besonders schonend sein soll, können Erfolg haben.

Auch eine Behandlung mit der so genannten Photodynamischen Therapie, bei der das Medikament Visudyne über die Arm-Vene eingespritzt wird und dann mit einem kalten Laser im Auge aktiviert wird, hier allerdings mit der halben Laserdosis und / oder der halben Laserdauer, wird mit Erfolg eingesetzt.

Auch bei einer Behandlung mit Avastin (oder Lucentis), das in das Auge gespritzt wird, kann es Erfolge geben.

Auf jeden Fall sollte die Behandlung bei RCS interdisziplinär erfolgen. Gemeint ist damit, dass z.B. mit dem Hausarzt mögliche RCS beeinträchtigende Medikamente abgesetzt bzw. ausgetauscht werden müssten, und auch, dass eine psychologische/psychotherapeutische Begleitung sinnvoll wäre. Mit verschiedenen Entspannungs- und Stressbewältigungstraining, mit Zeitmanagement und Selbstmanagement könnten die Patienten sinnvoll unterstützt werden, um zu einem verbesserten Umgang mit ihrer Lebenssituation zu gelangen.

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Zuletzt geändert am 11.01.2015 12:47