Zentrale areoläre Aderhautdystrophie

Verlauf

Die zentrale areoläre Aderhautdystrophie beginnt mit einem langsamen Visusverlust und einer Verminderung der Lesefähigkeit meist zwischen dem 20. und dem 50. Lebensjahr. Auch ein späteres Auftreten ist möglich, der klinische Befund kann dann insbesondere aufgrund des höheren Alters mit dem einer AMD verwechselt werden.

Die Geschwindigkeit und die Art des Fortschreitens sowie der Sehschärfeverlust können sehr unterschiedlich sein.

Im frühen Krankheitsstadium lassen sich kaum wahrnehmbare Unregelmäßigkeiten im retinalen Pigmentepithel (RPE) feststellen, die im weiteren Krankheitsverlauf zur scharf begrenzten Atrophie von RPE und Choriokapillaris führen. Da der Zellschwund, wie der Name der Erkrankung es bereits andeutet, hauptsächlich in der zentralen Netzhaut von statten geht, ist ein kompletter Verlust des Gesichtsfeldes normalerweise nicht zu erwarten.

Vererbung

Die zentrale areoläre Aderhautdystrophie wird nach heutigem Wissensstand durch krankhafte Veränderungen im PRPH2 -Gen oder in seltenen Fällen im GUCY2D-Gen verursacht. In den meisten Fällen erfolgt die Vererbung autosomal-dominant, das bedeutet, die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung der Nachkommen liegt bei 50%.

Zur genauen Abklärung kann auf Wunsch des Patienten eine genetische Beratung in Anspruch genommen werden, in der Regel wird diese auch von den Krankenkassen bezahlt.

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Zuletzt geändert am 08.05.2017 10:07