Makuläre Teleangiektasien (Mac Tel) Typ 2

Krankheitsbild

Die Krankheitsbeschreibung wurde in Abstimmung mit Prof. Dr. Frank G. Holz, Universitäts-Augenklinik Bonn, verfasst.

Makuläre Teleangiektasien (erweiterte Netzhautgefäße im Bereich des gelben Fleckes) stellen eine seltene, idiopathische (d.h. die genaue Ursache ist noch unklar) Veränderung kleinster Netzhautgefäße sowie der neurosensorischen Netzhaut dar. Die Erkrankung kann zu einer langsam fortschreitenden Visusminderung und/ oder einer veränderten oder verzerrten Wahrnehmung der Umgebung (Metamorphopsien) im Erwachsenenalter führen. Typische Symptome sind weiterhin Leseschwierigkeiten mit springenden und / oder zum Teil fehlenden Buchstaben. Diese Symptome sind zum Teil durch ein im Verlauf der Erkrankung häufig auftretendes und unmittelbar neben dem Fixierpunkt gelegenes Skotom (Ausfall oder Minderung der Sensibilität innerhalb des zentralen Gesichtsfeldes) bedingt.

Hierbei handelt es sich um eine Krankheitsentität, die durchschnittlich ab dem 55. Lebensjahr auftritt, wobei Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind. Von der Erkrankung sind beide Augen betroffen, wobei es auch zu einem asymmetrischen Verlauf kommen kann, so dass ein Auge stärker oder früher betroffen ist als das andere. Der Verlauf der Erkrankung ist normalerweise langsam fortschreitend und erstreckt sich typischerweise über einen Zeitraum von mehreren Jahren bis hin zu Jahrzehnten.

Es wird eine frühe, nicht-proliferative (nicht wuchernde) von einer späten, proliferativen Form (d.h. mit Auftreten kleinster brüchiger Gefäßneubildungen) unterschieden. Insgesamt wird die Erkrankung in fünf Stadien unterteilt. Typisch ist eine Reduktion der Netzhauttransparenz, die bereits in frühen Stadien der Erkrankung auftreten kann. Häufig werden auch erweiterte Gefäße temporal der Fovea (Sehgrube, Zentrum der Makula) beobachtet, die plötzlich in tiefere Netzhautbereiche abknicken und somit abzubrechen scheinen.

Im Verlauf kann es zur Ausbildung in der Netzhaut gelegener kristalliner Ablagerungen oder Pigmentepithelproliferationen (Wucherungen) kommen. Im proliferativen Spätstadium wird auch die Ausbildung von Neovaskularisationen (Gefäßneubildungen bzw. Gefäßwucherungen) beobachtet. Verschiedene bildgebende Methoden ermöglichen eine Abgrenzung der Erkrankung zu anderen Netzhauterkrankungen. Hierbei sind neben der klinischen Untersuchung, insbesondere der Spiegelung des Augenhintergrundes, unter anderem die optische Kohärenztomographie (OCT), die Fluoreszeinangiographie, die Autofluoreszenz sowie die Messung der Makulapigmentdichte zu nennen. Seit kurzem ist bekannt, dass die Gefäßveränderungen nicht die primäre Störung darstellen. In Frühstadien zeigt die Makula bereits krankhafte Veränderungen (z.B. abnormale Verteilung bzw. Minderung des gelben Makulapigments und Veränderungen in der optischen Kohärenztomographie (OCT)) mit umschriebenen Zellverlusten, bevor die Gefäße auffällig werden.

Therapieoptionen stehen für die Erkrankung bislang keine zu Verfügung. Jedoch kann es im seltenen Fall des Auftretens von Gefäßneubildungen (proliferatives Stadium) gegebenenfalls sinnvoll sein, eine Behandlung dieser Komplikation mit VEGF-Hemmern (Hemmung des "Vascular Endothelial Growth Factor" im Sinne einer Spritzentherapie in den Glaskörperraum) durchzuführen.

Quellen

  • Universitäts-Augenklinik Bonn
  • Nowilaty SR, Al-Shamsi HN, Al-Khars W. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis: a current review. Middle East Afr J Ophthalmol2010;17(3):224-41
  • Charbel Issa P, Gillies MC, Chewc EY, Bird AC, Heeren TFC, Peto T, Holz FG, Scholl HPN. Macular telangiectasia type 2, Progress in Retinal and Eye Research 2013;34:49

Zentren in Deutschland

Die Universitäts-Augenklinik Bonn und das St. Franziskus-Hospital in Münster sind Referenzzentrum für die Erkrankung. Beide Zentren sind die einzigen in Deutschland, die am Internationalen MacTel-Konsortium beteiligt sind.

Weiterführende Informationen siehe unter MacTel (Homepage ist in Englischer Sprache).

Zuletzt geändert am 05.02.2017 20:56