Bardet-Biedl-Syndrom

Pädagogisch-psychologische Aspekte

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2. Pädagogisch-psychologische Aspektevon Prof. Dr. Paul Nater

Vorbemerkung

Da das Bardet-Biedl-Syndrom derzeit noch nicht medizinisch geheilt werden kann, gewinnen sonderpädagogische, sozial-therapeutische und sozial-rehabilitatorische Maßnahmen eine erhöhte Bedeutung, um die körperlich-seelischen Entwicklungs- und Lebensbedingungen der betroffenen Menschen soweit wie möglich zu normalisieren.

Eine Studie aus den Jahren 1986 – 1991 verfolgte als erstes die Absicht, Erkenntnisse über die körperlichen und seelischen Lebensbedingungen von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit dem Syndrom zu gewinnen. Als zweites wurde das schulische Arbeitsverhalten und Leistungsvermögen der Betroffenen und drittens einige organisatorische Aspekte der Beschulung beleuchtet, wie die Art der besuchten Schule, Umschulungsmaßnahmen etc.

Diese Erkenntnisse sollten dazu dienen, den besonderen Förderbedarf bei Menschen mit Bardet-Biedl-Syndrom zu erhellen und erste noch relativ allgemein gehaltene Empfehlungen für Fördermaßnahmen abzuleiten.

Nach Befragung aller Schulen sowie Berufsbildungs- und Berufsförderungswerken der alten bundesländer der BRD von 1986 bis Ende 1987 waren insgesamt 27 Personen im Alter von sechs bis 29 Jahren (23 im Alter zwischen 10-20 Jahren) bereit, an der Studie teilzunehmen. In den anschließenden sechs Untersuchungen wurden offene Interviews mit den Lehrern, Eltern und den Betroffenen selbst durchgeführt, vorliegende Gutachten, Entwicklungsberichte und Zeugnisse ausgewertet, Beobachtungen in Förderinstitutionen durchgeführt und psychologische Tests eingesetzt. Zum Seitenanfang

2.1. Auffälligkeiten im psychischen Bereich

Allgemein muss festgestellt werden, dass bei den Stichproben bei vielen Personen unerwünschte Abweichungen feststellt wurden. Immer gab es jedoch einen beträchtlichen Teil an Personen, die die entsprechende Auffälligkeit nicht oder nur in angedeuteter Form aufwiesen. Das in der psychiatrischen Literatur gezeichnete Bild der seelischen Eigenschaften von Menschen mit dem Syndrom ist oft einseitig und nicht selten überzeichnet. Es kann dadurch Vorurteilen Vorschub leisten. Für Sonderpädagogik und soziale Rehabilitation erscheinen eigene Untersuchungen mit pädagogisch-rehabilitatorischen Fragestellungen unbedingt erforderlich.

2.1.1. Intelligenzbeeinträchtigung

Nachstehend wurde die Verteilung der Intelligenzquotienten (kurz: IQs) verglichen, wie sie für die normalsichtigen Menschen unserer Gesellschaft gelten, mit der Verteilung der IQs bei den 27 Personen mit dem Bardet-Biedl-Syndrom.

In 67 Prozent der Fälle war die Intelligenz unterdurchschnittlich. Im Grenzbereich zwischen geistiger Behinderung und Normalintelligenz (IQ 70 bis 84) lagen rund 30 Prozent. Geistige Behinderung kam bei 37 Prozent vor. Es handelte sich fast nur um "milde geistige Behinderung". Demzufolge hatten 33 Prozent der Betroffenen durchschnittliche Intelligenz, die allerdings in der Stichprobe bis auf eine Ausnahme im unteren Bereich lag. Überdurchschnittliche Intelligenz (wie in einem Fall bei KLEIN/AMMAN) kam in der Stichprobe nicht vor. Zum Seitenanfang

2.1.2. Beweglichkeit und Geschick (motorische Leistungen)

Zwei Drittel der betroffenen Personen wuden von ihren Lehrpersonen als unterdurchschnittlich eingestuft. Charakteristische Äußerungen von Lehrerinnen und Lehrern waren:

  • Bewegungsarmut,
  • schwerfällige, plumpe, ungelenke, verlangsamte, kraftarme, ängstlich-verkrampfte Bewegungen,
  • erhebliche Koordinationsschwächen,
  • im feinmotorischen Bereich: Schwierigkeiten beim Schneiden, Kleben, Werken sowie in der Schreibbewegung

Immer wieder wurde auf die Mitbeteiligung des körperlichen Hauptsymptoms "Fettleibigkeit" (Adipositas), ... Lesen Sie weiter in der Broschüre!

2.1.3. Passivität

Zwei Drittel der untersuchten Personen wurden von den Sonderschullehrerinnen folgendermaßen beschrieben:

  • "sie setzen selten aus sich heraus Handlungen in Gang";
  • "sie entwickeln wenig Wissensdrang, geistige Neugier, Phantasie";
  • "sie neigen dazu, Neuem mit Abwehr oder Reaktionslosigkeit zu begegnen";
  • "ihre Reaktionen sind verzögert und von schwacher Energie";
  • "sie sind lieber reproduktiv tätig als kreativ, d. h. sie lieben Abschreiben, sogenanntes Päckchen-Rechnen und Auswendigaufsagen".

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2.1.4. Interessen und Lieblingsbeschäftigungen

Die Bekundungen von Interessen ließen allgemein mangelnde persönliche Selbstständigkeit, Erwachsenenorientiertheit, Rückzug in Schonräume und Abkapselungstendenzen erkennen. Als Lieblingsbeschäftigung gaben die Befragten kaum außerschulische Beschäftigungen an, sondern zumeist schulische Förderangebote. Diese bezogen sich erstaunlicherweise überwiegend auf Inhaltsbereiche, für die die Kinder und Jugendlichen wegen ihrer motorischen Probleme zunächst keine besonders günstigen Leistungsbedingungen mitbrachten. Es handelte sich um Sport, Werken/Textilarbeiten sowie Musik/Rhythmik/Tanz. Die Beliebtheit dieser Förderangebote dürfte natürlich auch für eine hohe pädagogische Qualität der schulischen Förderung sprechen.

Je vier Mal wurde Mathematikunterricht (relative Begabung) und Kochunterricht/Hauswirtschaft (Esslust) genannt. „Leben auf dem Bauernhof“ (dreimal) zeigt Tendenzen der Bevorzugung von Vertrautem und das Bedürfnis nach Beschützt-Sein.

2.1.5. Die Grundgestimmtheit

Die Grundgestimmtheit der Kinder war weder extrem fröhlich noch traurig. Die Patienten wurden als "freundlich" und "still" beschrieben. Dieser Schein trügt jedoch, da 42 Prozent der Betroffenen emotionale Probleme zugeschrieben wurden, vor allem... Lesen Sie weiter in der Broschüre! Zum Seitenanfang

2.1.6. Durchsetzungsfähigkeit, Kontakte mit Gleichaltrigen

Die meisten Patienten mit dem Syndrom gingen Konflikten aus dem Weg oder gaben ggf. nach. Häufig reagierten ältere Patienten mit Weinerlichkeit. Offene Aggressivität kam fast nie vor, allenfalls in kleinkindhafter Form (wütendes Schreien, Trotz). Soziale Kontakte zu Gleichaltrigen fanden die betroffenen Personen aus vermutlich verschiedenen Gründen nur schwer. Lieber schlossen sie sich Erwachsenen an.

Nicht selten (bei 20 Prozent) verstärkten die Eltern die Rückzugstendenz der Betroffenen durch einen tendenziell verwöhnenden Erziehungsstil. In wenigen Fällen schienen auch Tendenzen der Überforderung durch Therapiehäufung sowie intellektuelle Einseitigkeit des Erziehungsstils mit fehlender "Nestwärme" vorzukommen. In 77 Prozent der Fälle war jedoch der Erziehungsstil liebevoll und aufgeschlossen.

2.1.7. Sehbeeinträchtigung

Blindheit von Geburt an kam in einem Fall vor. Ansonsten wiesen alle Personen Sehschärfenverminderungen geringen bis schweren Grades und Gesichtsfeldeinschränkungen mittleren bis hohen Grades auf, oft verknüpft mit Nachtblindheit und zum Teil mit Farbsinnstörung.

Die Sehschädigung ist fortschreitend und führt im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt... Lesen Sie weiter in der Broschüre! Zum Seitenanfang

2.1.8. Psychische Probleme in Folge von Fettleibigkeit

Erhöhtes Körpergewicht (ein Hauptsymptom) wiesen bis auf zwei alle Personen der Untersuchung auf.

Hänseleien erfuhren die Personen nach dieser Untersuchung nach eigenen Angaben selten, wahrscheinlich ein positiver Aspekt der Schonraumsituation. An der Schule für Sehende, insbesondere an der Sonderschule für Lernbehinderte mit vielen aggressiven Kindern, würde dies vermutlich ganz anders aussehen. Probleme bereitete die Zügelung des häufig vorhandenen großen Appetits. Immerhin gelang es einigen Betroffenen, nahezu normales Körpergewicht zu erreichen.

2.1.9. Psychische Folgen der möglichen Unterentwicklung der Geschlechtsdrüsen und Geschlechtsorgane

Hypogenitalismus bzw. Hypogonadismus, d.h. die unzureichende Funktion der Geschlechtsdrüsen und die daraus resultierende Unterentwicklung der Geschlechtsorgane, ist ja eines der Hauptsymptome des Syndroms. In dieser Untersuchung kam Hypogenitalismus bzw. Hypogonadismus seltener vor als in anderen Untersuchungen. Vermutlich war das Symptom in etlichen Fällen noch nicht entdeckt. Fehlende hormonale Therapie dürfte sich im Allgemeinen negativ auf... Lesen Sie weiter in der Broschüre! Zum Seitenanfang

2.2. Arbeitsverhalten und Leistung in der Schule

2.2.1. Arbeitsverhalten

Fast alle Personen zeigten (eine teils bewundernswerte) Ausdauer und Willigkeit. Die Lernmotivation bestand in vielen Fällen im Wunsch nach Anerkennung, Lob und Zuneigung. Üben, Wiederholen, Abschreiben etc. wurden gewissenhaft durchgeführt. Interesse an Neuem, Übertragen von Gelerntem auf neue Situationen und Kreativität wurden fast durchgängig vermisst. Auch die intelligenteren Personen wiesen solche Tendenzen auf. Extreme Langsamkeit und erst recht rasche Ermüdung kamen wesentlich seltener vor als in der psychiatrischen Literatur beschrieben.

2.2.2. Sprachlicher Leistungsbereich

Im sprachlichen Bereich ging die Leistungsfähigkeit mit dem intellektuellen Niveau einher. Dysgrammatismus (z.B. unvollständige Sätze) und Stammeln (Fehlbildung der Laute) kamen nur bei den Intelligenzschwachen vor; Wortschatzschwächen sowie offenbar Schwierigkeiten beim Verstehen gesprochener Sprache fanden sich jedoch auch bei den Intelligentesten der Stichprobe. In einigen Fällen waren sprachliche Probleme mit Schäden am Hörorgan und/oder an... Lesen Sie weiter in der Broschüre!

2.2.3. Mathematischer Leistungsbereich

Im mathematischen Bereich hatten 33 Prozent der Personen Hauptschulniveau (allerdings 50 Prozent nur knapp), 26 Prozent Lernbehindertenschul-Niveau. Die restlichen 40 Prozent lagen unter dem altersgemäßen Niveau der Förderschule für Lernbehinderte und verteilten sich relativ gleichmäßig auf folgende drei Leistungsniveaus: Addieren und Subtrahieren bis 100, bis 20 und drittens bis 10. Zum Seitenanfang

2.3. Schulorganisatorische Bedingungen

2.3.1. Die Ersteinschulung

Diese erfolgte in 56 Prozent der Fälle in eine Schule für Sehende, überwiegend in eine Schule für Lernbehinderte. Ursache war die Auffälligkeit von Entwicklungsrückständen in den Bereichen "Sprache", "Denken" und "Motorik" gegenüber der (oft mindergradigen) Sehbehinderung. Die Umschulung in eine Sehbehindertenschule wurde wegen der Abnahme des Sehvermögens vorgenommen, oftmals zu spät. In den meisten Fällen wurde auch erst zu diesem Zeitpunkt das Syndrom diagnostiziert. Vieles deutete darauf hin, dass die Sehschädigung in den Schulen für Nicht-Sehgeschädigte nicht ausreichend berücksichtigt worden war.

2.3.2. Schulbesuch zum Untersuchungszeitpunkt

Alle Personen dieser Stichprobe, außer einer, befanden sich in Einrichtungen für Sehgeschädigte. Innerhalb der Sehgeschädigtenschulen besuchten 33 Prozent den "Regelzweig", 44 Prozent Lernbehindertenklassen (kurz: Lb) und 18,5 Prozent Klassen für Geistigbehinderte (kurz: Gb). Wenn man hierzu die Intelligenzverteilung ansieht, würde man normalerweise mit einem geringeren Anteil an Regelschülern und jeweils deutlich höheren Anteilen bei der Beschulung in Lb- und Gb-Klassen erwarten. Möglicherweise ist es der hohe Fleiß, durch den die Kinder und Jugendlichen Intelligenzschwächen ausglichen. Zu bedenken ist bei dieser "günstigen" pädagogischen Platzierung jedoch, dass jeder zweite „Regel“- und Lb-Schüler als "schwacher" Schüler gelten musste und deshalb durch Überforderung gefährdet war.

Was die fortschreitende Sehschädigung betraf, konnten die meisten Schüler die Sehbehindertenschule bis zum Abschluss der Sekundarstufe 1 besuchen, da die Erblindung im zweiten Lebensjahrzehnt einsetzte. Zum Seitenanfang

2.4. Konsequenzen für Sondererziehung und Rehabilitation

Die pädagogisch-rehabilitatorischen Konsequenzen sind in Anbetracht des Beeinträchtigungsgefüges natürlich komplex. Darum wird an dieser Stelle nur schlagwortartig zusammengefasst und einige Bereiche hervorgehoben.

Für die Frühförderung dürfte die Kenntnis der Symptome und Entwicklungstendenzen von Säuglingen mit dem Syndrom wichtig für die Beratung sowie die Einleitung und Durchführung von Therapien und gezielten Fördermaßnahmen sein.

Als Schwerpunktbereiche sind anzusehen:

  • motorische Förderung
  • sprachliche Förderung
  • Seherziehung
  • ggf. Hörerziehung bei vorliegender Schwerhörigkeit
  • Förderung der Kommunikations- und Durchsetzungsfähigkeit
  • die frühe Steuerung des Essdranges
  • ggf. die Veranlassung und pädagogische Begleitung einer hormonellen Therapie
  • sowie die Beratung hinsichtlich der Ersteinschulung

Die offensichtliche Vitalitätsschwäche, ein Charakteristikum des Syndroms, die in allen psychisch-sozialen Bereichen sowie im Lernverhalten Tendenzen der Passivität mitbedingt, muss von Anfang an ins pädagogische Kalkül hineingenommen werden.

Ermutigung, Ermöglichung von Erfolg, Lob und Erzeugung von Erfolgszuversicht durch wohldosierte Aufgabenschwierigkeiten sollten geeignet sein, um zur körperlich-geistigen Aktivierung der Betroffenen beizutragen. Therapeutisches Reiten in seinen verschiedenen Formen scheint für die vitalschwachen, ängstlichen kommunikativ gehemmten, und motorisch retardierten Kinder ganz besonders geeignet zu sein. Zum Seitenanfang

In der Schule muss angesichts der erheblichen Bandbreite bei den intellektuellen Fähigkeitsniveaus über die Erprobung von Fördermaßnahmen herausgefunden werden, ob die Betroffenen besser die Klassen für Gb, Lb oder Regelschule besuchen sollen und ob... Lesen Sie weiter in der Broschüre!

2.5. Literatur

  • Bell, J.: The Laurence-Moon syndrome. IN. Penrose, L.S. (Ed.): The treasury of human inheritance. Cambridge (Cambridge University press) 1958 VOL. 5, S. 51-96.
  • BÖTTCHER, H.: Bardet-Biedl-Syndrom, auch Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom. Medizinische Aspekte. In: RP-aktuell Nr. 43, I/92
  • KLEIN, D./AMMAN, F.: The syndrom of Laurence-Moon Bardet-Biedl and Allied Diseases in Switzerland. In: Journal for Neurological Siences, 9/1969. S. 443-448.
  • NATER, P.: Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom. Eine Synopse von 27 Fallstudien unter pädagogisch-psychologischen Aspekten. Hochschulreport. Dortmund 1991.
  • NEUHÄUSER, G.: Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom. In: Bundesvereinigung Lebenshilfe für Geistig Behinderte e.V. (Hrsg.): Geistige Behinderung 1/1987

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Zuletzt geändert am 12.01.2017 10:26