Atrophia gyrata

Krankheitsbild

Die Atrophia gyrata ist eine autosomal rezessiv vererbte Krankheit, d.h. der/die Betroffene hat jeweils eine Veränderung von seinem biologischen Vater und eine von seiner biologischen Mutter geerbt. Die Eltern müssen dabei nicht betroffen sein.

Die Atrophia gyrata wurde erstmals vor etwa 110 Jahren, damals noch als eine atypische Form der Retinopathia pigmentosa, beschrieben. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einem girlandenartigen Schwund der Netz- und Aderhaut, einhergehend mit zunehmenden Nachtsehproblemen bis zur Nachtblindheit. Es entsteht eine erhöhte Blendempfindlichkeit. Im Spätstadium kommt es zu Farbsehproblemen, Einschränkungen des äußeren Gesichtsfelds bis zum "Röhrengesichtsfeld". Eine völlige Erblindung ist möglich. Die Krankheit schreitet kontinuierlich, individuell unterschiedlich stark fort.

Die Progression ist durch die Einhaltung einer eiweißfreien Diät beeinflussbar. Nach Erfahrungen von Experten sollte bei der Verdachtsdiagnose Atrophia gyrata die Sensibilität gegenüber Vitamin B 6 zur Reduzierung des Ornithinspiegels ebenfalls geprüft werden. Die Häufigkeit der Erkrankung liegt bei ca. 100 Betroffenen in Deutschland.

Atrophia gyrata ähnliche Aderhaut-Netzhautdystrophie

Diese Sonderform ist der Atrophia gyrata ähnlich, jedoch ist der Beginn später und der Verlauf der Erkrankung langsamer. Der Visus und das Farbsehen sind erst in Spätstadien stark beeinträchtigt. Das Gesichtsfeld zeigt eine fortschreitende, zur Mitte verlaufende Einengung. Eine Diät ist bei dieser Sonderform nicht möglich.

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Zuletzt geändert am 13.04.2015 14:35